Миндалины мозжечка на уровне бзо

анонимно

Здравствуйте! Мне 22 года.в детстве делала мрт мне ставили диагнос всд в синкопальном состоянии часто падала в обмараки.но такого уже не повторялась лет десять а тут упала в обморок два раза с судорогами и после этого уже долгое время каждый день головные боли.сходила на мрт поставили :признаки расположения миндалин мозжечка на уровне БЗО. что это такое Заранее благодарю вас за ответ! Протокол обследования: На серии МРТ головного мозга получены изображения суб- и суппратенториальных отдалов головного мозга. Участки и зоны патологической интенсивности МР сигналы со стороны вещества мозга не получены. желудочек мозга обычной конфигурации не расширины. 3 желудочек 3 милиметра. Субаранхоидальные пространство и базальные цистерны обычные.Срединные структуры не смещены. Хиазмально-селлярная область без особеностей . Миндалены мазжечка расположены на уровне бзо.

Опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие или кагал спинного мозга называют дистопией. А иногда эта патология называется аномалией Киари. Как правило, такое заболевание не влечет за собой значительных расстройств или явных симптомов и не имеет причин для беспокойства больного. Часто эта патология проявляется после достижения 30 – 40-летнего возраста. Обнаруживается обычно при обследованиях по другим причинам. Потому об этом заболевании следует знать, чтобы оно не оказалось неожиданностью для больного.

Для того, чтобы понять, что такое низкое расположение миндалин мозжечка, необходимо четко знать клинические симптомы и как обнаруживается патология. А поскольку это состояние сопровождается частыми головными болями, нужно сначала установить их причину, а потом уже заниматься лечением. Такое заболевание выявляется при МРТ.

Оглавление [Показать]

Причины появления

Дистопия мозжечка, как правило, является врожденной патологией. Она возникает при смещении какого-либо органа в эмбриональный период. Вторичной она бывает лишь при проведении частых пункций или при люмбальных травмах. Иных причин появления данного заболевания не выявлено.

Миндалины мозжечка очень сходны с теми, которые находятся в гортани. В нормальном положении они располагаются выше БЗО черепа. А отклонения в их развитии и положении могут повлечь за собой не только дистопию. Чаще всего встречается опущение миндалин мозжечка ниже уровня черепа.

До сих пор заболевание Киари является патологией, о причинах возникновения которого неврологи не пришли к одному мнению. Некоторые придерживаются мнения, что эта аномалия возникает при уменьшении габаритов ямки позади черепного выходного отверстия к спинному мозговому каналу. Это нередко приводит к таким последствиям в процессе роста тканей, которые расположены в коробке. Они выходят в затылочный выходной канал. Иные специалисты полагают, что заболевание начинает развиваться по причине увеличения объемов мозговых тканей головы. В этом случае мозг начинает выталкивать через заднюю черепную ямку в затылочное черепное отверстие мозжечок и его миндалины.

Вызывает такое прогрессирование выраженной аномалии и ее переход в «клинику», как гидроцефалия. При этом увеличиваются общие размеры мозга, особенно мозжечковые ткани. Патологию Киари вместе с недоразвитым связочным аппаратом мозга сопровождает дисплазия тканей кости. Потому любая черепно-мозговая травма нередко приводит к усилению снижения уровня нахождения миндалин и мозжечка.

Типы аномалий

Есть такие виды аномальных отклонений – дистопия и аномалия Киари.

В свою очередь, заболевание Киари разделяют на четыре различных типа:

  1. Тип I отличается расположением миндалин ниже уровня большого затылочного отверстия. Определяется такая патология, как правило, у подростков и у взрослых. Часто ее сопровождает скопление спинальной ликворной жидкости в центральном канале, где расположен спинной мозг пациента.
  2. Тип II характеризуется проявлением сразу после появления на свет. Кроме того, помимо миндалин, при втором типе патологии в отверстие затылочной части выходят червь мозжечка с частью продолговатого мозга и желудочек. Второй тип аномалии много чаще сопровождает гидромиелия, чем при патологии, описанной в первом случае. В большей части случаев такое патологическое отклонение связано с врожденными грыжами, образованными в различных отделах спинного мозга.
  3. III тип отличают опустившиеся сквозь отверстие не только миндалины, а и мозжечок вместе с тканями продолговатого мозга. Они размещаются в шейном и затылочном отделах.
  4. Тип IV представляет собой недоразвитие тканей мозжечка. Эта патология не сопровождается смещением их в каудальном направлении. Но при этом аномалию чаще всего сопровождает врожденная киста, располагающаяся в черепной ямке, и гидроцефалия.

II и III типы часто проявляются в сочетании с явлениями дисплазии нервной системы, например, с гетеротопией мозговых тканей коры, кистами отверстия и пр.

Симптомы

Самой распространенной среди аномалий является патология первого вида. При ней нередко возможно проявление ликворно-гипертензионного синдрома, а также церебелло-бульбарное и сирингомиелическое явления, нарушения работы нервных окончаний внутри черепа.

Ликворно-гипертензионный синдром – это боли в затылке и шейных мышцах, которые усиливаются во время чихания, кашля или напряжения шейных мышечных тканей. Часто боли сопровождаются рвотой, не связанной с приемами еды. Многие симптомы патологии проявляются в зависимости от того, в каком положении располагаются миндалины мозжечка относительно отверстия, которое находится в затылочной ямке черепа. Наблюдается также:

  • повышенный тонус мышц шейного отдела;
  • нарушения речевых функций;
  • ухудшение работы органов зрения и слуха;
  • отклонения при глотании;
  • частые головокружения, сопровождаемые шумом в голове;
  • ощущение вращения окружающей обстановки;
  • непродолжительные обмороки;
  • перепады давления при резких движениях;
  • атрофия языка;
  • сиплость голоса;
  • нарушения дыхания и чувствительности разных частей тела;
  • приступы онемения;
  • нарушения в тазовых органах;
  • ослабление мышц конечностей.

Аномалия II и III типов имеет похожие симптомы, заметные уже с первых мгновений после рождения малыша. Второй тип сопровождает шумное дыхание, а также неожиданные приступы остановки дыхания, нейропарез гортанных тканей. Наблюдаются также отклонения процесса глотания.

Признаки дистопии редко бывают очевидными. Но все же возможны неврологические проявления:

  • приступы «стреляющих» болей в шейных мышцах при усилении напряжения или кашле;
  • частые боли в области головы;
  • приступы головокружений и обмороки.

Если опущение миндалин сильное, иногда наблюдается расширение канала, связывающего головной и спинной мозг, а также образовываются полости вокруг канала.

Диагностические методы

Основным современным методом диагностирования дистопии является МРТ. В этом случае ни КТ, ни рентгеновские исследования не дают полной картины патологии.

Для диагностирования синдрома Киари не подойдут никакие стандартные методы типа ЭЭГ, ЭхоЭГ или РЭГ, потому как они не позволяют точно поставить диагноз. Осмотр невролога тоже не определит аномалию. Все эти методы могут показать подозрение только на повышенное давление внутри черепной коробки. Рентгенографию черепа также не стоит делать, поскольку она показывает лишь аномалии костных тканей, которые могут сопровождать патологию. Потому до введения в диагностическую практику томографии диагностировать эту болезнь было проблематично. Современные же способы диагностирования позволяют точно определить патологию.

В случае качественной визуализации костных тканей вертебрального перехода такие методы, как МСКТ или КТ, не дают достаточно точной картины. Единственным достоверным способом диагностирования аномалии Киари на сегодня является только МРТ.

Поскольку проведение исследования этим методом требует неподвижности больного, маленьких детей погружают в искусственный сон с помощью лекарств. Проводится также МРТ спинного мозга. Она направлена на диагностику любых аномальных отклонений в работе нервной системы.

Лечение

Консервативные методы лечения возможны лишь при очень незначительных отклонениях. Все зависит от того, каково состояние больного на момент обращения к врачу. В этом случае лечение направлено на снятие болезненных симптомов нестероидными лекарствами или миорелаксантами. Необходима также коррекция режима.

Единственным эффективным методом лечения при обширных отклонениях является хирургическое вмешательство, которое заключается в расширении ямки черепа и пластики твердых мозговых тканей оболочки.

Показаниями для оперативного лечения являются:

  • изнуряющие головные боли, которые не снимаются препаратами.
  • нарастание мозговых проявлений, приводящее к инвалидности.

Если аномальное отклонение протекает без каких-то ощутимых признаков, лечения не требуется. В случаях возникновения болезненных ощущений в районе шеи и затылка проводится консервативная терапия, при которой используют анальгетики и асептические лекарственные вещества, а также миорелаксанты.

При сопровождении аномалии Киари нарушениями неврологических функций или когда консервативный курс терапии не дает результатов, назначается хирургическая операция.

Часто при лечебных курсах синдрома Киари используется метод краниовертебральной декомпрессии. Операция подразумевает расширение отверстия затылочной части за счет удаления части костной ткани, отсечения мозжечковых миндалин и части двух позвонков шеи. Благодаря этому, нормализуется оборот цереброспинальной жидкости в мозговых тканях в результате выполнения заплаты из аллотрансплантата или искусственного материала. Иногда синдром Киари лечат с помощью шунтирования, которое позволяет дренировать цереброспинальную жидкость из центрального канала. Посредством хирургической операции можно отвести цереброспинальную жидкость в сосуды органов груди или брюшины.

Прогноз

Аномалия Киари первого типа может протекать бессимптомно всю жизнь. И третий тип патологии почти всегда приводит к смертельному исходу, если не осуществить своевременное лечение. В случае появления неврологических признаков заболевания первого или последнего типов очень важно своевременно проведенное хирургическое лечение, потому как появившийся недостаток неврологических функций будет плохо восстанавливаться, даже если успешно провести манипуляции. По разным данным, результативность хирургической операции отмечается примерно в половине эпизодов.

Актуальность. Практический интерес к этой проблеме («тесная ЗЧЯ») и важность изучения данного синдрома обусловлены его манифестацией у лиц молодого возраста, большой распространенностью, потенциальной курабельностью, а также отсутствием общепринятых критериев диагноза.
Дефиниция. Исторически основные предпосылки для выделения синдрома «тесной» ЗЧЯ были получены при исследовании патогенеза мальформации Киари 1 типа (МК1) и сирингомиелии. Анализ результатов клинико-МРТ сопоставлений, опубликованных в 1997 г. M. Nishikawa et al., а в дальнейшем представленных в работах других исследователей, позволил установить, что у пациентов с клинической симптоматикой МК1 наиболее постоянными морфометрическими признаками являются увеличение отношения объема мозгового вещества ЗЧЯ к ее костному объему и сужение ликворопроводящих путей ЗЧЯ, проявляющееся МРТ феноменом «плотно заполненной», «тесной» или «невидимой» большой цистерны. Эти данные свидетельствовали главным образом о «тесноте» и переполненности ЗЧЯ, а не о ее малых размерах и дали основание для объединения рассмотренных выше состояний в синдром «тесной задней черепной ямы», обусловленный патологией параксиальной мезодермы с гипоплазией основания черепа.

В настоящее время отсутствуют общепринятая терминология и классификация синдрома «тесной» ЗЧЯ, и с последним достаточно прочно ассоциируется использование эпонима «МК1». Однако термин «тесная» ЗЧЯ по аналогии, например, с термином «тесный дуральный (цервикальный) канал при сгибании», отражает локализацию и функциональную характеристику основного звена патогенеза данного синдрома и поэтому представляется наиболее предпочтительным.

читайте статью «Аномалия (мальформация) Киари I типа» (на laesus-de-liro.livejournal.com)
Критерии диагностики. В настоящее время выявление синдрома «тесной ЗЧЯ», обусловленного патологией параксиальной мезодермы с гипоплазией основания черепа, основывается на клинико-МРТ сопоставлениях. Разработанная МРТ-морфометрическая диагностика «тесной» ЗЧЯ основана на количественных и качественных критериях (Taylor F.R., Larkins M.V.; 2002):

выявление низкого (на уровне большого затылочного отверстия ) стояния миндалин мозжечка;

определение компрессии ретроцеребеллярных ликворных пространств, щелевидной или отсутствующей большой цистерны;
уменьшение высоты супраокципута (чешуи ниже верхней выйной линии);
увеличение угла наклона намета мозжечка;
наличие патологического изгиба (кинкинга) продолговатого мозга.

Используют также:

«показатель тесноты ЗЧЯ» — планиметрическое определение на срединно-сагиттальных МРТ-изображениях общей площади ЗЧЯ и площади вещества мозга, содержащегося в ЗЧЯ, с вычислением их отношения (Karagoz F., Izgi N., Sencer K.; 2002);

«относительный показатель объема ЗЧЯ», определяемый как отношение объема ЗЧЯ к объему полости черепа (Vзчя/ Vчерепа) на основании МРТ объемо-метрических исследований или формул для вычисления интракраниального объема (в мм3): V черепа = 412 + (0,217 ×L × H × W), где L, H и W — это соответственно длина, высота и ширина черепа и объема ЗЧЯ (в мм 3 ); Vзчя = 4/3 × π ×(x/2 × y/2 × z/2), где x, y и z — это соответственно ширина, длина и высота ЗЧЯ (однако следует учитывать то, что выделение количественной «нормы» для показателей тесноты ЗЧЯ требует учета возрастных, половых и, вероятно, этногеографических и других факторов).

В обычной практике МРТ диагностика «тесной» ЗЧЯ может основываться на выявлении двух качественных признаков:

щелевидной или отсутствующей большой (мозжечково — медуллярной) цистерной головного мозга;

в сочетании с низким (на уровне большого затылочного отверстия) стоянием миндалин мозжечка.

читайте статью «Рентгенодиагностика патологических состояний краниовертебральной области» (на laesus-de-liro.livejournal.com)
Клиника. Принято считать, что клинические проявления «тесной» ЗЧЯ, как и МК1, многообразны, но малоспецифичны. Симптоматика часто развивается спонтанно, хотя у 24 — 30% пациентов имеет место предшествующая травма. В значительной степени общую клиническую картину определяет нередко выявляемая у больных с различными вариантами «тесной» ЗЧЯ (в т.ч. с МК1) сирингомиелия. Так, появление трофических нарушений характерно для пациентов с «тесной» ЗЧЯ в сочетании с сирингомиелией и наблюдается в этой группе в 24 — 50%.

Анализ результатов клинико-МРТ исследований пациентов с различными вариантами «тесной» ЗЧЯ без сирингомиелии позволяет включить в группу Киари-подобной клинической симптоматики (Milhorat T.H. et al.; 1999):

■ головные боли (наблюдаются у 73 — 88% больных);

■ зрительные нарушения (у 65 — 78%);
■ отоневрологические нарушения (у 59 — 74%);
■ симптомы поражения мозжечка, ствола и черепных нервов (у 50 — 65%);
■ проводниковые и сегментарные спинальные нарушения (у 55 — 66%);
■ боль в области задней поверхности шеи (у 34 — 41%).

Кроме того, для данной группы пациентов характерно наличие симптомов хронической усталости, нарушения памяти, боли в нижней части спины, большая, чем в общей популяции, частота различных видов эпилептических припадков, а также формирование фибромиалгий.

Патогенез клинических проявлений «тесноты» ЗЧЯ определяется многими факторами и может быть связан с развитием ликвородинамических и компрессионных нарушений, арахноидальной адгезии и рубцевания в области БЗО, а также с изменением сосудов вертебробазилярного бассейна и нарушением церебральной артериальной и венозной гемодинамики. Ликвородинамические нарушения являются одним из важнейших следствий «тесноты» ЗЧЯ. Также имеет значение дислокация миндалин мозжечка, которая может создавать дополнительный механизм блока ликвородинамики (следует помнить, что «тесная» ЗЧЯ может и без эктопии миндалин мозжечка обусловливать нарушение ликвородинамики и соответствующие клинические проявления). Ликвородинамически обусловленные симптомы ЗЧЯ усиливаются при физической нагрузке, что связано с уменьшением амортизирующей способности ликворопроводящих пространств, которые в норме нивелируют изменения в венозном объеме и давлении, развивающиеся при дыхании, сердечной пульсации, пробе Вальсальвы и изменении положения тела. Образующийся ликвор вытесняется из «тесной» ЗЧЯ и перераспределяется в свободных пространствах внутри супратенториальных и спинальных отделов и тем самым нарушает податливость ликворопроводящих пространств.

Наиболее частыми и очевидно связанными с нарушением циркуляции СМЖ проявлениями синдрома «тесной» ЗЧЯ являются головные боли и сирингомиелия; реже наблюдаются гидроцефалия, эндолимфатический гидропс, меньероподобные пароксизмы с неустойчивостью, несистемным головокружением, шумом в ушах и снижением слуха.

Головная боль — ранняя и частая жалоба пациентов с «тесной» ЗЧЯ. По степени патогенетической связи с МК1 типа можно выделить три группы головных болей:

определенно связанные с МК1 (обусловлены нарушением циркуляции спинномозговой жидкости; вместе с тем точный механизм их развития до конца не установлен): псевдотуморозные эпизоды ретроорбитальных болей и зрительных феноменов; выраженная давящая, но не пульсирующая, иногда с ощущением удара боль, которая локализуется в нижней части затылка (шейно-затылочная, субокципитальная); кашлевая головная боль (длительно может быть единственным клиническим проявлением заболевания у 20% больных МК1);

имеющие вероятную патогенетическую связь с МК1: связанные с физическим напряжением; оргазмические головные боли; хроническая ежедневная головная боль; головная боль по типу базилярной мигрени, которая нечувствительна к обычной противомигренозной терапии;

головные боли, для которых доказательства патогенетической связи с МК1 отсутствуют: первичные эпизодические (мигрень, головная боль напряжения, кластерная головная боль); головная боль в области лба.

В настоящее время возникновение головных болей у больных с МК1 рассматривают как результат взаимодействия следующих факторов: степень сужения ликворопроводящих путей на уровне ЗЧЯ и краниовертебрального перехода, величина податливости и эластичности структур данной области, абсолютное значение повышения давления ликвора в спинальном субарахноидальном пространстве, дополнительное растяжение твердой мозговой оболочки при передаче эпизодического повышения внутрибрюшного и внутригрудного давления по бесклапанным венам на эпидуральные вены (например, при кашле).

У пациентов с синдромом «тесной» ЗЧЯ без эктопии миндалин мозжечка в БЗО часто отмечаются головные боли, имеющие в основном характеристики, идентичные головным болям при МК1. Сопоставление клинико-морфометрических показателей у пациентов с «тесной» ЗЧЯ с наличием и отсутствием эктопии миндалин мозжечка (группы МК1 и МК0) не выявило значимых различий между группами по частоте головной боли и числу пациентов с отдельными формами МК1-ассоциированной головной боли, что может указывать на патогенетическую близость рассмотренных состояний и обоснованность включения синдрома МК0 в число причин вторичных головных болей, обусловленных «тесной» ЗЧЯ без тонзиллярной эктопии.

Исследование факторов, влияющих на клиническую симптоматику пациентов, показало мультифакториальность головных болей у пациентов с «тесной» ЗЧЯ, а также позволило выделить различия в связи размера и «тесноты» ЗЧЯ с отдельными типами головной боли, определенно связанной с МК1: малый объем ЗЧЯ преимущественно влияет на шейно-затылочную и кашлевую головную боль, а «теснота» ЗЧЯ — на псевдотуморозную головную боль (Заббарова А.Т., Богданов Э.И.; 2010).

Сирингомиелия, обусловленная МК1, встречается значительно чаще других видов сирингомиелии и обычно рассматривается как самостоятельный симптомокомплекс. Частота сирингомиелии при МК1 составляет 65 — 80% Патогенез сирингомиелии, несмотря на многочисленные исследования и новые гипотезы, во многом остается неясным. Можно считать установленным, что в ее основе независимо от этиологии лежат нарушения ликвородинамики вследствие блока субарахноидального пространства на уровне БЗО или спинномозгового канала. В то же время факторы риска и механизмы, обеспечивающие появление и развитие сирингомиелитической полости у пациентов с «тесной» ЗЧЯ, продолжают оставаться предметом дискуссий.

читайте статью «Сирингомиелия» (на laesus-de-liro.livejournal.com)
Клинические проявления сирингомиелии при МК1 изучены достаточно хорошо: симптоматика обычно развивается во втором-третьем десятилетии жизни, проявляясь ощущением онемения, слабости в конечностях и боли; объективно обнаруживаемые нарушения чувствительности встречаются у 3/4 пациентов и у 60% из них имеют место типичный сегментарно-диссоциированный тип, парезы имеют место в 60% случаев. Основными компонентами алгического синдрома, развивающегося у 70% пациентов с сирингомиелией, являются центральные невропатические дизестетические боли, характеризующиеся жжением, покалыванием, ощущением натяжения кожи, и миофасциальные боли. У 60 — 80% взрослых пациентов с сирингомиелией определяется сколиоз, который более выражен при длительных сроках заболевания и верифицируемой при МРТ атрофии спинного мозга. Диагностика сирингомиелии основывается на клинико-МРТ сопоставлении.

Трудности возникают при наличии у пациентов с «тесной» ЗЧЯ типичной клинической картины сирингомиелии с сегментарно-диссоциированным типом расстройств чувствительности, но при отсутствии МРТ картины сирингомиелитической полости, что наблюдается, по данным разных исследователей, в 10 — 50% наблюдений. Вероятно, пресиринкс и пост-сиринкс синдромы не объясняют всех случаев бесполостного сирингомиелитического синдрома при МК1. У части пациентов определенную роль в генезе этого вида миелопатии с сегментарными расстройствами, возможно, играют тракционные механизмы воздействия на спинной мозг при МК1. Кроме того, в подобных случаях необходимо дифференцировать стеноз цервикального спинального канала, миелодисплазию и синдром жестко фиксированной терминальной нити, посттравматическую прогрессирующую миелопатию, а также отдельные редкие формы сенсорных полинейропатий.

Гидроцефалия не является обязательным признаком МК1 и обнаруживается счастотой 7 — 30%. У ряда пациентов с МК1 нарушение ликворно-перилимфатической динамики приводит к развитию эндолимфатического гидропса, проявляющегося снижением низкочастотного слуха в сочетании с периферической вестибулопатией. При декомпрессии ЗЧЯ снижение ликворного и перилимфатического давления может вызвать послеоперационную транзиторную нейросенсорную тугоухость. У 23% пациентов с различными вариантами «тесной» ЗЧЯ без внутричерепных новообразований могут развиваться гипертензионно-гидроцефальные пароксизмы, в том числе у 5% из них требующие интенсивной терапии или хирургического вмешательства.

Компрессия ствола мозга и черепных нервов при «тесной» ЗЧЯ обусловливает развитие дисфагии, дисфонии, дыхательных нарушений, апноэ во сне, сердцебиений и ортостатической интолерантности. Компримирующее воздействие на миндалики мозжечка, функционально относящиеся к вестибулоцеребеллуму и получающие информацию от вестибулярных ядер и стволовых зрительных центров, приводит к нарушению движения глазных яблок, следящих за молоточком исследователя, оптокинетическому нистагму, зрительно-вестибулярной интеграции. Наиболее чувствительным методом определения функционального дефицита вестибуло-церебеллума является калорический тест. Разработана комбинация отоневрологических тестов, высокочувствительная для выявления субклинических форм МК1 и оценки эффективности проводимой терапии, которая включает акустические вызванные потенциалы, аудиометрию, оценку нистагма, зрительной фиксации, оптокинетического теста и теста следящих движений глаз. Вероятно, что к группе компрессионных симптомокомплексов «тесной» ЗЧЯ можно отнести и наблюдения лицевого гемиспазма у пациентов с малой ЗЧЯ.

Арахноидальная адгезия в области БЗО развивается вторично к легким повторным травмам, обусловленным движением миндаликов, и часто выявляется в ходе операции. Медленный темп развития арахноидальной адгезии на уровне БЗО может способствовать клинически асимптомному протеканию МК1. Установление связи развития церебральной венозной недостаточности на фоне «тесной» ЗЧЯ с формированием гидроцефалии, а также выявление изменений сосудов вертебробазилярного бассейна у больных с МК1 и высокой частоты артериальной гипертонии у пациентов с «тесной» ЗЧЯ без эктопии миндалин мозжечка в БЗО могут свидетельствовать о перспективности и практической значимости продолжения исследования состояния церебральной и спинальной гемодинамики у больных с различными вариантами синдрома «тесной» ЗЧЯ, а также изучение связи данного синдрома с артериальной гипертонией.

Дифференциальный диагноз. Синдром «тесной» ЗЧЯ, обусловленный патологией параксиальной мезодермы с гипоплазией основания черепа, следует дифференцировать с жизнеугрожающим остро развившимся синдромом ЗЧЯ на фоне внутричерепных объемных образований или острой интраспинальной гипотензии с заболеваниями, проявляющимися уменьшением размера черепа (краниостеноз, ахондроплазия, акромегалия, болезнь Педжета и др.), с другими формами церебеллярной эктопии и «тесной» ЗЧЯ, развивающимися на фоне жестко фиксированного спинного мозга, «проседания» основания черепа, подострых и хронических форм интракраниальной гипертензии и интраспинальной гипотензии, нейроэктодермальной патологии.

Необходимо учитывать, что возможна модификация или ускорение клинической манифестации других заболеваний, сочетающихся с «тесной» ЗЧЯ за счет дополнительного нарушения ликвородинамики.

Лечение пациентов с различными вариантами синдрома «тесной» ЗЧЯ в настоящее время носит патогенетический или симптоматический характер и включает в основном оперативную декомпрессию ЗЧЯ, консервативную терапию ликвородинамических нарушений ацетазоламидом, контроль центральных нейропатических болей фармакологическими средствами и методами аппаратной физиотерапии, а также применение методов постизометрической и постреципрокной релаксации при формировании миофасциальных болей. Эффективность лечения снижают: поздние сроки начала терапии, формирование у пациентов трофических нарушений, атаксии и сколиоза, неконтролируемые физические нагрузки …

подробнее о синдроме «тесной» ЗЧЯ читайте в

статье «Синдром «тесной» задней черепной ямы и ассоциированные с ним неврологические симптомокомплексы» А.Т. Заббарова, Э.И. Богданов; Казанский государственный медицинский университет (Казанский медицинский журнал, 2011 г., том 92, № 6)

ИНДЕКС РЕСТРИКЦИИ («ТЕСНОЙ») ЗЧЯ В ДИАГНОСТИКЕ ВНУТРИЧЕРЕПНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

по данным исследования В.В. Зудина, А.Ю. Летягина, В.Я. Лаптева Городская клиническая больница № 34; Международный томографический центр СО РАН; Новосибирская государственная медицинская академия, Новосибирск)

Цель исследования: совершенствование диагностических критериев МРТ при повышении внутричерепного давления, расчет индекса, отражающего сущность внутричерепной гипертензии (ВЧГ) при ликвородинамических нарушениях на уровне большого затылочного отверстия (БЗО).

Костные структуры мозгового черепа взрослого человека имеют постоянную форму и размеры на протяжении всей жизни. В норме в ригидном черепе головной мозг и ликворные пространства находятся в динамическом равновесии. При увеличении или уменьшении объёма ткани мозга естественно происходит изменение размеров ликворных пространств. Однако метрические изменения столь незначительны, что признать их объективным показателем некорректно. В связи с этим целесообразно выявить математическое соотношение между изменяющими свой объём тканями головного мозга к стабильным (ригидным) костям черепа, рассчитав индекс, отражающий сущность «тесноты» задней черепной ямки (ЗЧЯ) — индекс рестрикции («тесной») ЗЧЯ.

Методика измерения и расчёта индексов, отражающих наличие ВЧГ. Костные структуры мозгового черепа взрослого человека имеют строго фиксированную форму и размеры на протяжении всей жизни. В норме в ригидном черепе головной мозг и ликворные пространства находятся в динамическом равновесии. Как отмечалось ранее, при увеличении или уменьшении объёма ткани мозга происходит изменение размеров ликворных пространств. Однако, метрические изменения столь незначительны, что признать их объективным показателем некорректно. Поэтому указанными выше авторами выявлялось математическое соотношение между изменяемыми свою форму мягкими тканями (головного мозга) к стабильным костям черепа, рассчитался индекс рестрикции («тесной») ЗЧЯ. Для этого проведены измерения следующих анатомических структур головного мозга:

■ передне-задний размер предмостовой цистерны (ПМЦ);

■ глубина ретроцеребеллярной цистерны (РЦЦ);
■ передне-задний размер IV-го желудочка (ЧЖ);
■ переднезадний размер задней черепной ямки (дистанция Z).

Пояснение: размер ЧЖ — расстояние между вершиной ЧЖ и точкой пересечения перпендикуляра, опущенного из вершины ЧЖ на дно ромбовидной ямки; глубина ретроцеребеллярной части мозжечково-мозговой цистерны — расстояние между задними краями миндалин мозжечка и внутренней поверхностью чешуи затылочной кости в этой области; размер предмостовой части мозжечково-мозговой цистерны — расстояние между передней центральной точкой варолиева моста и точкой, образованной перпендикуляром на блюменбахов скат.

Индекс рестрикции задней черепной ямки (ИРЗЧЯ) рассчитывался по следующей формуле и выражался в процентах: ИРЗЧЯ = (ПМЦ + РЦЦ + ЧЖ) / Z × 100 %, где ПМЦ — передне-задний размер предмостовой цистерны; РЦЦ — глубина ретроцеребеллярной цистерны; ЧЖ — передне-задний размер IV-го желудочка; Z — передне-задний размер задней черепной ямки.

Определены три степени выраженности ВЧГ с ликвородинамическими нарушениями на уровне БЗО:

без достоверных ликвородинамических нарушений — ИРЗЧЯ не менее 28 — 33 % (в рамках проведенного исследования указанный индекс имели лица с отдаленными последствиями перинатального поражения ЦНС, в основном женского пола, и пациенты с хроническими нарушениями мозгового кровообращения, как женщины, так и мужчины);

с умеренно выраженными ликвородинамическими нарушениями — ИРЗЧЯ в пределах 18 — 25 % (в рамках проведенного исследования указанный индекс имели пациенты обоих полов с черепно-мозговой травмой, острыми нарушениями мозгового кровообращения, доброкачественной внутричерепной гипертензией, опухолями селлярной локализации, а также пациенты с опухолями супратенториальной локализации и аномалией Арнольда-Киари I, II);

с выраженными нарушениями — ИРЗЧЯ менее 14 % (в рамках проведенного исследования указанный индекс имели пациенты с наиболее выраженными признаками ВЧГ: с опухолевым процессом субтенториальной локализации, аномалией Арнольда-Киари I типа, частично, пациенты с опухолями супратенториальной локализации и аномалией Арнольда-Киари II типа).

Для всех перечисленных нозологических и возрастных групп пациентов ИРЗЧЯ достоверно коррелировал со степенью клинических проявления ВЧГ. Полученные сведения имеют важное клинико-диагностическое значение при обследовании пациентов с неврологическими расстройствами в плане дальнейшей терапевтической тактики и оценки прогноза заболевания.

читать статью полностью «Значение индекса рестрикции задней черепной ямки в диагностике внутричерепной гипертензии» В.В. Зудин, А.Ю. Летягин, В.Я. Лаптев; Городская клиническая больница № 34; Международный томографический центр СО РАН; Новосибирская государственная медицинская академия, Новосибирск (Вестник НГУ. Серия: Биология, клиническая медицина. Том 3 (2005), Выпуск 4)
читайте также статью «КТ-диагностика внутричерепной гипертензии» (на laesus-de-liro.livejournal.com)

© Laesus De Liro

Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: [email protected]) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) , а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.

Различают доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение (ДППГ), вызванное заболеванием внутреннего уха, и центральное позиционное головокружение, обусловленное главным образом повреждением структур задней черепной ямки.

Головокружение при ДППГ (при купулолитиазе) носит системный характер, появляется в строго определенном положении головы относительно направления сил гравитации (но не по отно-шению к осям тела). Доброкачественное позиционное головокружение харак¬теризуется стереотипностью появления и больные обычно знают, в каком поло¬жении головы и тела оно возникает. Головокружение легко воспроизводится позиционными пробами. ДППГ необходимо дифференцировать с центральным позиционным головокружением и нистагмом (при спиноцеребеллярных дегенерациях, опухолях ствола мозга и IV желудочка, аномалии Арнольда-Киари, рассеянном склерозе).

Отличительные признаки нистагма при периферическом головокружении: горизонтальный, направлен в сторону, противоположную поражению; усиливается при взгляде в эту же сторону; фиксация взгляда уменьшает нистагм и головокружение. Отличия нистагма при центральном головокружении: быстрый компонент направлен в сторону очага; фиксация взгляда не влияет на нистагм; наиболее выражен при взгляде в сторону поражения.

Для выявления позиционного системного головокружения необходимо проведение пробы Нилена-Барани (или Дикса — Холлпайка. Из положения сидя пациент быстро ложится на спину с запрокинутой назад на 45° и повернутой в сторону на 45° головой. Такое положение сохраняется в течение 30 — 40 с, затем пробу повторяют при положении головы по средней линии и при повороте в противоположную сторону. Диагноз подтверждается (т.е. проба «положительная») при появлении, после короткого (несколько секунд) латентного периода, позиционного головокружения (продолжающегося 20 — 40 с) и горизонтально-ротаторного нистагма (пораженным «ухом» является то, которое при появлении нистагма обращено вниз). Если при выполнении пробы головокружение и нистагм (как правило, вертикальный, направленный вниз) возникают сразу после перехода в горизонтальное положение, без латентного периода, и продолжаются все время, пока больной лежит, то вероятно объемное образование в задней черепной ямке. В этом случае необходимо провести МРТ головного мозга для его выявления.

Обратите внимание! Головокружение, которое появляется при переходе из горизонтального положения в вертикальное и сопровождается побледнением лица, «потемнением в глазах», «искрами» или «звездочками перед глазами» наблюдается у больных с ортостатической неустойчивостью церебральной ауторегуляции при артериальной гипотензии, нейро-циркуляторной дистонии, синдроме вегето-сосудистой дистонии, вегетативной недостаточности при мультисистемной атрофии или перенесенных инфекционных заболеваний. Как правило, эпизод несистемного головокружения длится не более 10 — 15 сек и бесследно проходит.

читайте также статью «Как распознать инсульт у больного с изолированным острым головокружением?» (на laesus-de-liro.livejournal.com)

© Laesus De Liro

Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: [email protected]) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) , а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.

Патогенез и клинические проявления поражений задней черепной ямки (ЗЧЯ) наряду со специфической этиологией заболевания во многом обусловлены компрессионными, ликвородинамическими, вторичными венозными и артериальными гемодинамическими нарушениями. Это связано с анатомо-топографическими особенностями данной области: фиксированный объем костных структур, небольшие резервные пространства, наличие ключевой зоны перехода ликвора из внутримозговых пространств в наружные субарахноидальные пространства головного и спинного мозга. В этих условиях представляется важным дифференцировать синдромы хронической «тесной» ЗЧЯ с остро или подостро протекающими поражениями данной области, требующими экстренной декомпрессии. С целью дифференциальной диагностики указанных выше состояний доступным инструментом является клиническое нейроофтальмологическое исследование (включающее анализ зрительных функция, глазодвигатеьных функций (глазодвижения), сосудов глазного дна и состояния дисков зрительных нервов (ДЗН)), позволяющее не только выявить патологию зрительного анализатора и нервных структур, обеспечивающих глазодвижение, но также оценить интракраниальные ликвородинамические и гемодинамические нарушения.

Так, к нейроофтальмологическим признакам начальной стадии или острого повышения внутричерепного давления относят папиллярный отек, расширенные и извитые вены сетчатки, ретинопатию Valsalva, преходящие помутнения зрения и горизонтальную диплопию, тогда как при повторных эпизодах интракраниальной гипертензии папиллярный отек может не развиваться из-за глиальных рубцов головки зрительного нерва, а длительное повышение внутричерепного давления вызывает вторичную атрофию зрительных нервов со снижением остроты зрения. Этиология и локализация поражения также влияет на развитие «гипертензионной» нейроофтальмо-логической симптоматики. Среди заболеваний нервной системы опухоли головного мозга являются основной причиной развития папиллярного отека. Причем при супратенториальных опухолях папиллярный отек и эпизоды затуманивания зрения развиваются реже и позднее, чем при новообразованиях ЗЧЯ. При церебральных инсультах папиллярный отек развивается нечасто, достигая 25% при субарахноидальных кровоизлияниях. При мальформации Киари I типа папиллярный отек выявляют не более чем в 2% наблюдений.

Анализ нейроофтальмологических проявлений различных поражений задней черепной ямки (проведенный А.Т. Заббаровой, Л.Д. Хаялутдиновой, Республиканская клиническая больница МЗ РТ, г. Казань, Казанский государственный медицинский университет, опубликовано – 2013 год) показал следующее:

1. Жалобы нейроофтальмологического спектра часто (в 70% и более) наблюдаются у пациентов с поражениями ЗЧЯ. В группе больных с острым инсультом преобладают жалобы на выраженные головные боли с тошнотой, рвотой, зрительными феноменами, у пациентов с субтенториальными опухолями — снижение остроты зрения и двоение. Особенностью группы пациентов с мальформацией Киари является широкий спектр жалоб (до 10 дескриптов) с относительно низкой частотой каждой из них.

2. Объективное обследование выявляет признаки нейроофтальмологических нарушений у большинства (94 — 100%) пациентов с поражениями ЗЧЯ. Наиболее часто во всех группах выявляется ангиопатия сетчатки. Причем у пациентов с субтенториальными опухолями и инсультами наблюдалась одинаковая частота поражений артерий и вен сетчатки, которые, как правило, выявлялись одновременно. В структуре ангиопатии у пациентов с мальформацией Киари в целом повреждение вен наблюдалось реже, чем поражение артерий (лишь у половины пациентов). Другой особенностью данной группы (с мальформацией Киари) была наименьшая частота нистагма, пареза глазодвигателей и отека ДЗН .

© Laesus De Liro

Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: [email protected]) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) , а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.

(или скачать)

статью в формате PDF

мальформация Киари I типа
(большая стрелка указывает на смещение в большое затылочное отверстие миндалины мозжечка, маленькие стрелки указывают на сирингомиелическую кисту)

Аномалии остео-неврального развития кранио-цервикального сочленения, вошедшие в литературу под эпонимом «мальформация Киари», составляют один из сложных и разделов неврологии и нейрохирургии. До появления МРТ больным с болями в шейно-затылочной области в преобладающем большинстве случаев ставили диагноз «остеохондроз шейного отдела позвоночника»

Мальформация (Арнольда-) Киари – врожденная патология, характеризующаяся опущением структур задней черепной ямки ниже уровня большого затылочного отверстия (БЗО), то есть ниже линии, соединяющей края клиновидной и затылочной костей, в субарахноидальное пространство спинного мозга (некоторые авторы, учитывая меньший вклад J. Arnold в описание данной патологии, считают правильным называть ее термином «мальформация Киари»).

Выделяют три типа мальформации Киари (МК: I, II, III). Для невролога наиболее актуальна МК I, которая чаще всего встречается в популяции (МК I является наиболее часто встречающейся врожденной патологией центральной нервной системы и составляет 3,3 — 8,2 случаев на 10000 населения с известной вариабельностью по географическим зонам; чаще встречается у женщин, в т.ч. позднего репродуктивного и перименопаузального возраста , соотношение больных женщин и мужчин — 3:1). О ней (т.е. о МК I) и пойдет речь в настоящем обзоре, но предварительно дадим характеристику каждой МК:

читайте также статью «Встречаемость аномалии Арнольда-Киари в практике невролога» Кантимирова Е.А., Шнайдер Н.А., Петрова М.М., Строцкая И.Г., Дутова Н.Е., Алексеева О.В., Шаповалова Е.А.; ГБОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет им. В.Ф. Войно-Ясенецкого» Минздрава России, Красноярск (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №4, 2015

МК I характеризуется каудальным смещением мозжечка и опущением миндалин (миндалик) ниже БЗО, при этом задняя черепная ямка имеет небольшие размеры (МК I может сочетаться с фиброзом мягкой и арахноидальной оболочек вокруг ствола мозга и миндалин мозжечка, гидромиелией, сирингомиелией (в 70 — 90 % случаев), костными кранио-вертебральными аномалиями ); обычно диагностируется у лиц молодого возраста; следует обратить внимание на то, что согласно классификации американской ассоциации нейрохирургов (1997) МК I может быть «приобретенной» в результате базального арахноидита, люмбо-перитонеального шунтирования, многочисленных люмбальных пункций;

на основании анализа клинико-рентгенологических и нейровизуализационных наблюдений выделено 3 варианта МК I: передний, промежуточный и задний (С.В. Можаев и соавт., Институт мозга человека РАН, Санкт-Петербург, кафедра неврологии и нейрохирургии СПбГМУ, 2007):

 увеличить рисунок №1
 увеличить рисунок №2
 увеличить рисунок №3

МК II отличается большей степенью пролапса структур мозга через БЗО и характеризуется каудальной дислокацией в шейный канал нижних отделов червя, продолговатого мозга, IV желудочка, часто сочетается с другими дизрафиями (см. далее «стигмы дизэмбриогенеза») — миеломенингоцеле, перегибом спинного мозга, стенозом водопровода и гидроцефалией, маленькой задней черепной ямкой, недоразвитием намета мозжечка, окном в серповидном отростке со сращением полушарий мозжечка в этой области; обычно проявляется в детстве и юности;

Сравнительная характеристика 1-го и 2-го типов МК (Greenberg M.S., 2006):

МК III проявляется грубым смещением мозжечка и продолговатого мозга в позвоночный канал (в менингеальном мешке через дефект в затылочной кости) и не совместима с жизнью;

ранее выделяли также и МК IV типа, которая характеризовалась резкой гипоплазией мозжечка без опущения его миндалин в большое затылочное отверстие, но в настоящее время IV тип мальформации – аномалии – предпочитают относить к группе патологии Денди-Уокера; в 2001 году R.S. Tubbs предложил выделять «Chiari zero malformation» (МК 0) – на основании наличия гидромиелии без опущения миндалин мозжечка при уменьшенном объеме задней черепной ямки.

Таким образом, морфологическим субстратом МК I является хроническая грыжа миндалин мозжечка в заднее спинальное субарахноидальное пространство. В редких случаях смещение миндалин может достигать дуг С5 или даже C6 позвонков (Е.Г. Потемкина на основании выполненных исследований предложила классифицировать МК по степени опущения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и каудальнее: 0 степень – миндалины расположены на уровне верхнего края затылочного отверстия, 1 степень – миндалины мозжечка смещены до уровня верхнего края дуги атланта (С1 позвонка), 2 степень – до уровня верхнего края тела С2 позвонка; 3 степень – до уровня верхнего края С3 позвонка и ниже в каудальном направлении).

Наряду с дистопией миндалин мозжечка при МК I иногда отмечается и небольшое каудальное смещение продолговатого мозга. Корешки каудальной группы черепно-мозговых нервов и верхних шейных сегментов спинного мозга имеют восходящее направление. Миндалины мозжечка тампонируют большую затылочную цистерну, как краниальный, так и спинальный ее отделы, обуславливая нарушение циркуляции ликвора из желудочковой системы в спинальное субарахноидальное пространство.

Дистопия миндалин мозжечка в 10 — 15 % случаев сочетается с облитерацией отверстия Мажанди, а в 20 — 25% — с закрытием его частично перфорированной мембраной, что существенно отягощает патологию каудального смещения заднего мозга. Нередко при МК I выявляются костные аномалии основания черепа и шейного отдела позвоночника – базилярная импрессия (18 — 33%), платибазия (7 — 25 %), ассимиляция атланта с затылочной костью (5 — 31 %), spina bifida верхних шейных позвонков, синдром Клиппель — Фейля (Dyste G.N., Menezes A.H., VanGilder J.C., 1989).

Длительное существование мозжечковой грыжи сопровождается реактивными изменениями в оболочках мозга. Рубцовые процессы в подоболочечных пространствах создают дополнительные препятствия циркуляции спинномозговой жидкости и иногда являются основным фактором, обуславливающим манифестацию заболевания. В спинном мозге при МК I часто отмечается расширение центрального канала — гидромиелия. Разрушение эпендимы центрального канала и экспансия полости в серое вещество спинного, продолговатого и конечного мозга сочетается с развитием реактивного глиоза и гаустр – сирингомиелия, сирингобульбия, сирингоцефалия.

ЭТИОЛОГИЯ и ПАТОГЕНЕЗ МК

Этиология и патогенез МК остаются недостаточно изученными. Обилие теорий патогенеза аномалии говорит об отсутствии единого мнения в этом вопросе. Впервые объяснение причины развития мальформации предложил H.Chiari в 1894 году. Ведущей стала гидродинамическая теория в связи с тем, что во всех наблюдениях опущение миндалин мозжечка сопровождалось гидроцефалией. Но не найдя взаимосвязи между степенью гидроцефалии и тяжестью краниоспинальных изменений, он предположил в качестве дополнительного механизма формирования аномалии недостаточный рост костей и недостаточное развитие черепа, а как результат повышение внутричерепного давления.

Учитывая гипотезу Chiari H., что грыжа заднего мозга обусловлена гидроцефалией мозга, в 1917 году Weed L.D. выдвинул теорию, объясняющую развитие гидроцефалии. Он выделил критический период между 6-ой и 8-ой неделями эмбриогенеза, когда наблюдается эмбриональная гидроцефаломиелия. Автор показал, что на 6-й неделе эмбрионального развития происходит расширение нервной трубки за счет переполнения её ликвором. На 8-й неделе под действием ликворного давления в полости примитивных желудочков и центрального канала спинного мозга происходит формирование отверстий Мажанди и Лушка, гидродиссекция субарахноидального пространство. Если к 8-й неделе эти отверстия непроходимы, то возникает окклюзионная гидроцефалия. В случае более позднего формирования отверстий развивается сообщающаяся гидроцефалия.

Отталкиваясь от концепции, предложенной Weed L.H., Gardner W.J. выдвинул оригинальную гидродинамическую гипотезу формирования одного из наиболее частых осложнений мальформации Киари – сирингомиелии. Согласно его теории формирование сирингомиелических кист схоже с процессом гидродиссекции субарахноидального пространства у эмбриона. Отличие состоит в том, что пульсовая гидродинамическая волна, возникающая в желудочковой системе при пульсации хориоидальных сплетений, гасится из-за затрудненного нормального оттока ликвора из полости IV желудочка в большую затылочную цистерну за счет соударения со стенками центрального канала спинного мозга. Это препятствует его заращению и постепенно приводит к возникновению полостей с эпендимарным покровом или без него. Под давлением ликвора полости окружаются глиальным валом и формируется сирингомиелическая киста.

Williams B. увязывает прогрессирование мальформации Киари и развитие сирингомиелии с краниоспинальной диссоциацией давления. Автор показал, что обструкция краниоспинального ликворотока из краниального в спинальное субарахноидальное пространство на уровне большого затылочного отверстия встречается при приеме Valsalva у пациентов с аномалией Киари и сирингомиелией. В норме высокое внутригрудное давление, связанное с кашлем или натуживанием, передается на эпидуральные вены спинного мозга и приводит к формированию волны давления, которая выталкивает порядка 8 мл цереброспинальной жидкости из спинального субарахноидального пространства через большое затылочное отверстие в полость черепа. Согласно теории Williams B. возникает существенная разница давления между интраспинальным давлением и давлением в субарахноидальном пространстве спинного мозга при кашле и чиханье, так как частичная обструкция обуславливает снижение ликворотока через foramen magnum. Этот градиент давления приводит к проталкиванию цереброспинальной жидкости из IV желудочка через открытый центральный канал в сирингомиелическую полость. Именно концепции Williams B. и Gardner W.J. стали теоретическим обоснованием для применяемых в клиниках оперативных вмешательств.

Oldfield E.H. et al. (1994) проанализировав данные МРТ и фазово-контрастной МРТ, интраоперационной ультрасонографии выдвинули оригинальную гипотезу развития и прогрессирования сирингомиелии при мальформации Киари. Во время кардиальной систолы смещение вниз эктопированных миндалин мозжечка создает блокаду субарахноидального пространства на уровне большого затылочного отверстия, и с каждой последующей систолой миндалины начинают функционировать как поршневая система с передачей систолического давления спинальной жидкости, которая воздействует на поверхность спинного мозга и проходит через периваскулярное и интерстициальное пространства в вещество спинного мозга, формируя сирингомиелическую полость.

Теория краницефальной диспропорции нашла понимание как у сторонников невральной дисгенезии, так и остеальной. Cleland J. был сторонником первичной дисгенезии ствола головного мозга. Barry A. et al. (1957) после обследования пяти человеческих эмбрионов пришли к заключению, что в основе патологии лежит чрезмерно быстрый рост нервной ткани, в результате чего увеличенные полушария мозга смещают намет мозжечка каудально. Теории, свидетельствующие о более существенном значении задержки роста черепа по сравнению с быстрым развитием мозговой ткани с последующей недостаточной флексией моста и его опущением, подтверждаются сообщениями Nyland H. и Krogness K.G., описавшими у пяти взрослых с мальформацией Киари маленькую заднюю черепную ямку и в эксперименте подтвержденными Marin-Padilla M. Исследователь предложил новую гипотезу этиологии и морфогенеза аксиальных скелетно-дизрафических нарушений, включая мальформацию Киари I и II типов. Путем введения высоких доз ретинола беременным хомякам была моделирована мальформация Киари и показана первичность парааксиальной мезодермальной недостаточности в происхождении аномалии, проявляющаяся дефектом в развитии хрящевой ткани костей черепа и шейного отдела позвоночника в первые недели эмбионального развития.

Позднее Nishikawa M. et al. (1997) с помощью методики «volume ratio» выявили значительную диспропорцию объема структур заднего мозга (средний мозг, мост, мозжечок и продолговатый мозг) по отношению к объему задней черепной ямки у больных с мальформацией Киари I типа в сравнении с контрольной группой, что позволило сделать вывод о недоразвитии затылочной кости и формировании маленькой задней черепной ямки в связи с недостаточным развитием окципитального сомита из парааксиальной мезодермы. К такому же выводу пришли Milhorat T.H. et al. (1999), проведя ретроспективный анализ 364 пациентов с мальформацией Киари.

Выделение генов РАХ 1, РАХ 9, определяющих развитие аксиальных сомитов, позволило сформулировать генетическую теорию патогенеза аномалии. Описание семейных случаев мальформации Киари у монозиготных близнецов и близких родственников также указывает на роль наследственности в возникновении патологии. Stovner L.J. (1992) описал семью, где шесть её членов: монозиготные сестры-близнецы, их мать и три их дочери имели аномалию Киари, у одной из близнецов в сочетании с сирингомиелией. Cavender R.K. и Schmidt J.H. в 1995 году представили уникальный случай – монозиготных тройняшек, у каждой из которых имелась различная степень тонзилярной эктопии. У одной из них — в сочетании с сирингомиелией. В исследовании, проведенном Milhorat T.H. et al. (1999) проанализировав родословные 21 семьи, указал на аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный тип наследования с уменьшенной пенетрантностью. В отечественной литературе представлено несколько наблюдений. В 2000 году Менделевич Е.Г. с соавт. (2000) опубликовал результаты клинических и МРТ-исследований, проведенных в двух семьях. В одной из них два брата имели различные варианты сирингомиелии (с мальформацией Киари и без нее). Во второй — супруги были больны сирингомиелией и аномалией Киари, а у одного из сыновей выявлена бессимптомная форма мальформации Киари. Крупина Н.Е. представила результаты обследования родственников 47 пациентов с мальформацией Киари I типа. У 91 родственника первой степени родства в 89% диагностирована аномалия основания и свода черепа, а в 50,5% — аномалия Киари.

Hida K. et al. (2001) в качестве этиологического фактора мальформации Киари на первое место ставят родовую травму. Такой же точки зрения придерживаются Щиголев Ю.С. и Ларионов С.Н., указывая на схожесть дискрании при аномалии Киари с вариантами конфигурации головки новорожденного при прохождении по родовым путям. Валиулин М.А. и Ларионов С.Н. в последующем предложили концепцию происхождения остео-невральной диспропорции вследствие родовой травмы, включающую следующую цепь патогенетических звеньев:

Теория Roth M. (1986), в последующем поддержанная Royo-Salvador M.B. (1996), связывает возникновение мальформации Киари, сирингомиелии и сколиоза с единым этиологическим фактором — с растяжением спинного мозга и низким расположением его конуса при синдроме «жесткой терминальной нити», ведущей к вторичному изменению мозговых структур кранио-спинальной области.

источник: статья «Мальформация Киари I типа: патогенез, диагностика, хирургическое лечение (обзор литературы)» Севостьянов Д.В., ГОУ ВПО Уральская государственная медицинская академия Росздрава, г. Екатеринбург, Россия (журнал Вестник уральской медицинской академической науки» № 1, 2011)

Как правило, МК I клинически проявляется в возрасте 15 — 25 (± 10) лет мозаичной картиной страдания мозжечка, каудальной группы черепно-мозговых нервов, продолговатого, полушарий головного и спинного мозга и характеризуется следующими наиболее часто встречающимися синдромами:

Провоцирующими факторами (дебюта клиники МК) в большинстве случаев являются: незначительные черепно-мозговые травмы и травмы шейного отдела, профессиональные нагрузки на краниовертебральную область, перенесенные инфекции с сильным кашлем, стрессовые ситуации с артериальной гипертензией.

Заподозрить у пациента аномалии краниовертебральной области возможно при внешнем осмотре в случае выявления малых аномалий развития («стигм дизэмбриогенеза»), являющихся своеобразными фенотипическими маркерами пренатального дизонтогенеза: симптом «короткой шеи», добавочные шейные ребра, низкая граница роста волос, неправильный прикус, эпикант, «готическое небо», воронкообразная грудь, кифосколиоз, плоскостопие, ротационая установка головы и др. Краниовертебральные дисплазии отличаются полиморфизмом клинической картины, что требует дифференциации с довольно широким спектром заболеваний (рассеянный склероз, цервикальная миелопатия, миопатии, новообразования краниовертебрального стыка, боковой амиотрофический склероз и др.)

Для оценки темпа развития неврологических симптомов применяют классификацию, предложенную О.Е. Егоровым, В.В. Крыловым, Н.Н. Яхно (2004):

В клинике МК, как правило, имеет место сочетание неврологических синдромов. Первым и самым частым симптомом заболевания является головная боль. В отечественных и зарубежных публикациях описываются разные виды головной боли с преимущественной локализацией в теменно-затылочной области, иногда распространяющейся вниз на надплечья и IV — V пальцы кистей (до появления МРТ больным в преобладающем большинстве случаев ставили диагноз «остеохондроз шейного отдела позвоночника»): пульсирующая интенсивная с иррадиацией ретробульбарно и ощущением выдавливания глазных яблок, усиливающаяся при приемах Вальсальвы (кашель, чихание, смех, дефекация), монотонная сдавливающая, сжимающая, возникающая во второй половине дня, усиливающаяся при эмоциональных нагрузках, по типу тригеминальной невралгии, мигрени. Обычно головная боль носит тупой характер. В последующие годы более чем у половины больных боль приобретала четкие гипертензионные черты. Как правило, гипертензионно-гидроцефальные проявления возникают эпизодически, имеют психологическую, физическую, гормональную или метеорологическую зависимость. Они продолжаются от нескольких минут до 1 — 2 суток. Обычно в начальные сроки развития заболевания медикаментозная терапия оказывает быстрый эффект, однако в последующие годы (через 10 — 15 лет) эффективность препаратов значительно снижается или вообще отсутствует (как правило, на глазном дне застойные явления не выявляются).

Наиболее частыми симптомами при МК I являются мозжечковые (в т.ч вестибуло-мозжечковые и кохлеарные) нарушения в виде статико-локомоторной атаксии, гиперметрии, диффузной мышечной гипотонии, пароксизмального несистемного головокружения, горизонтального и вертикального нистагма «бьющего вниз»,. Кроме того, пациенты могут предъявлять жалобы на двоение, периодически возникающий «туман» перед глазами. Патогенез перечисленных симптомов обусловлен гипертензионно-компрессионно-сосудистыми факторами.

Особого внимания заслуживает анализ пирамидно-бульбарных нарушений. Общим фактором в патогенезе их происхождения является воздействие повышенного внутричерепного давления на дно IV желудочка и продолговатый мозг. Если возникновение бульбарных симптомов обусловлено внутричерепной гипертензией, то появление пирамидного симптомокомплекса, наиболее вероятно, объясняется смещением кпереди продолговатого мозга и придавливанием его вентральной поверхности к костным образованиям. Обращал на себя внимание факт, что пирамидный симптомокомплекс значительно чаще имеет односторонние проявления, чем двусторонние (что косвенно подтверждает компрессионную версию). Компрессионно-сосудистые воздействия на медиальный продольный пучок являются причиной появления нистагма, нарушения конвергенции, пареза взора вверх.

В патогенезе развития корешкового синдрома основная роль принадлежит компрессионному фактору. При этом страдают III, V — XII черепные нервы, а также верхнешейные спинномозговые корешки. Как правило, неврологический дефицит является двусторонним, однако практически всегда имеет место преобладание какой-то стороны поражения. Это особенно четко прослеживается у больных с поражением IX — X и XI пар черепных нервов. Нередко у больных при МК I имеет место смещение задних нижних мозжечковых артерий ниже плоскости большого затылочного отверстия, при этом одна из артерий в некоторых случаях может сдавливать добавочный нерв и сопровождаться соответствующими клиническими проявлениями.

Проявления сирингомиелического синдрома складываются из нерезко выраженных общемозговых и сегментарно-проводниковых нарушений: чувствительные — носят сегментарно-диссоциированный характер; двигательные — проявляются периферическими и смешанными парезами в руках, центральными (пирамидными) — в ногах (следует отметить, что величина сирингомиелических кист не всегда коррелирует с выраженностью неврологических симптомов). По данным исследования Севостьянова Д.В и Сакович В.П. (2011) сочетанный вариант МК I и сирингомиелии характеризуется преобладанием следующих признаков:

Среди редко встречающихся клинических проявлений можно отметить: клонический блефароспазм, поражение зрительного нерва, лицевой гемиспазм, вынужденное положение головы с наклоном вперед. Среди публикаций, посвященных аномалиям кранио-вертебральной области, есть немногочисленные наблюдения о сочетании МК I типа с эпилепсией. Среди пароксизмальных расстройств неэпилептической природы встречаются синкопальные состояния, drop attacks. В литературных источниках есть описания пациентов, имеющих МК, с респираторными нарушениями (приступы кашля, удушья по ночам), синдромом хронической усталости, апноэ во сне, ортостатической интолерантностью. В 2005 году O. Prilipko с коллегами опубликовали наблюдение пациента, имеющего МК I типа с клиническими проявлениями синдрома хронической усталости, ортостатической интолерантности, частыми синкопальными состояниями и синдрома ортостатической постуральной тахикардии. При этом, по данным МРТ, миндалины мозжечка находились на 7 мм ниже уровня БЗО.

Диагноз МК I требует интроскопической верификации, при этом среди интероскопических методов диагностики наиболее информативной является МРТ, выполненная в сагиттальной и фронтальной проекциях (рентгенологическое исследование может выявить лишь косвенные признаки МК, КТ также не дает четкой визуализации мягкотканных структур; до внедрения КТ и МРТ диагноз основывался на выявлении сочетанных костных аномалий и результатах инвазивной миелоцистренографии).

К основным томографическим признакам аномалии относится опущение миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия как в сагиттальной, так и во фронто-окципитальной проекциях, частое их разностояние во фронто-окципитальной проекции, обязательное отсутствие большой затылочной цистерны, уменьшение вертикального и горизонтального размеров ЗЧЯ (задней черепной ямки), сужение переднего и/или заднего субарахноидального пространства, особенно на уровне зуба С2-позвонка, наличие внутренней водянки и сирингомиелических кист в шейных и грудных сегментах спинного мозга, образование шпоры в нижних отделах продолговатого мозга, появление экскавации на его задней поверхности вследствие отдавливания продолговатого мозга кпереди сместившимися миндалинами мозжечка (наиболее информативными для оценки степени опущения миндалин мозжечка являются коронарные — фронто-окципитальные — срезы на уровне задней черепной ямки).

Впервые критерии МРТ диагностики МК тип I были определены в 1985 году Aboulezz et al., которые предложили рассматривать дистопию миндалин мозжечка более чем на 5 мм ниже большого затылочного отверстия как «очевидную патологию». A.J. Barkovich et al. (198) полагали, что смещение миндалин в позвоночный канал более 3 мм может быть использовано в качестве меры для подтверждения диагноза. Однако K. Furuya et al. (1998) отметили, что у больных и с меньшей дистопией миндалин мозжечка, но при наличии характерной клинической симптоматикой возможен диагноз МК I. В этих случаях с целью уточнения степени расстройств ликвороциркуляции целесообразно проведение фазово-контрастной cine-магнитно-резонансной томографии. Возрастная зависимость степени дистопии миндалин мозжечка отмечена D.J. Mikulis et al. (1992), а в качестве критерия диагноза МК I авторы предложили следующие величины: первая декада жизни – 6 мм ниже затылочного отверстия, вторая и третья декады – 5 мм и более, с четвертой по восьмую декаду – 4 мм и более. Расовое отличие в степени дистопии выявлено K. Furuya et al. (1998): у японцев миндалины располагаются выше, чем у американцев и европейцев. Тем не менее многие авторы отмечали, что даже при смещении миндалин более чем на 5–10 мм ниже края затылочного отверстия почти у 30 — 40 % пациентов не выявляется клинической симптоматики.

Таким образом, несмотря на высокое значение современных методов диагностического изображения для выявления МК I, необходимо подчеркнуть, что данные интроскопии обязательно должны рассматриваться в контексте с клинической симптоматикой.

Возможна диагностика МК в пренатальный период, при этом эффективность ее выявления определяется диагностическими возможностями ультразвукового оборудования и квалификацией врачей ультразвуковой диагностики, с соблюдением сроков (в т.ч. количества) проведения исследований плода и рекомендуемой методики обследования. Оптимальными сроками обследования являются 20 — 24 недели беремнности. В связи с тем, что пренатальная диагностика на втором уровне обследования выше (70%), чем на первом, всем пациенткам необходимо проводить скрининговое исследование в учреждениях II уровня (в региональных центрах пренатальной диагностики или перинатальном центре).

В настоящее время лечение кранио-вертебральных аномалий (в т.ч. МК) подразделяется на оперативное и консервативное. Консервативная терапия включает в себя использование лекарственных препаратов, методов физио- и рефлексотерапии, целью которых являются регрессирование явлений гипертензионно-гидроцефального синдрома, улучшение церебральной гемоциркуляции. Основным методом лечения МК I, сопровождающейся клиническими проявлениями, является хирургическое вмешательство. Реконструкция анатомической соразмерности между костными и невральными структурами кранио-цервикального сочленения и восстановление циркуляции ЦСЖ через выходные отверстия IV желудочка в 90 % случаев гарантирует хорошие результаты лечения. Таким образом, целью оперативного вмешательства при МК I является восстановление ликвороциркуляции на уровне БЗО, устранение компрессии продолговатого и верхнешейных сегментов спинного мозга, а также сосудов и черепных нервов на уровне краниовертебрального сочленения (т.е. ликвидация компрессионно-сосудистых и корешковых факторов). Решение этих задач возможно при трепанации ЗЧЯ, резекции миндалин мозжечка, реконструкции большой затылочной цистерны и остеопластике дефекта затылочной кости, трансоральной резекция зубовидного отростка второго шейного позвонока; при выявлении гидроцефалии, особенно при увеличении желудочковых индексов выше 100%, выполняются шунтирующие операции (вентрикуло-перитонеостомия или вентрикулоатриостомия), а в последние годы — не менее популярная эндоскопическая вентрикулоцистерностомия. Уже в раннем послеоперационном периоде наблюдается исчезновение гипертензионного синдрома и регресс очаговых неврологических синдромов: пирамидно-бульбарного, моз-жечкового, корешкового, сирингомиелического.

Оперативному лечению МК подлежат пациенты с клиническими проявлениями заболевания. Стоит учитывать, что в случае наличия умеренной симптоматики, не имеющей прогрессирующего течения на протяжении нескольких лет, от оперативного вмешательства стоит воздержаться. Пациенты, не подлежащие хирургическому лечении, должны оставаться под амбулаторным наблюдением, подразумевающим осмотры неврологом 1 раз в год, выполнение МРТ 1 раз в год с цель объективного контроля гидроцефалии, сирингомиелии и положения миндалин мозжечка.

Следует отметить, что операция никогда не может быть полностью спланирована заранее, так как многие интраоперационные находки не верифицируются на дооперационном этапе. В частности, наличие спаечного процесса вокруг миндалин, твердой мозговой оболочки, вовлеченность задней нижней мозжечковой артерии, фиксированность верхнего шейного отдела спинного мозга, что требует дополнительных хирургических манипуляций. В этом случае задачей врача-клинициста является систематизация новых знаний и наблюдений для обоснования показаний к использованию конкретной методики оперативного вмешательства.

читайте также «Клинические рекомендации по диагностике и лечению мальформации Киари у детей» Ассоциация нейрохирургов России (Санкт-Петербург, 2015) и статью «Синдром Киари у новорожденных» Л.А. Петрова, А.В. Розанов, Ю.И. Барашнев, В.О. Панов; Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова, Москва (журнал «Российский вестник перинатологии и педиатрии» №1, 2010
читайте также статью «Синдром «тесной» задней черепной ямки» (на laesus-de-liro.livejournal.com)

© Laesus De Liro

Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: [email protected]) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) , а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.

Понравилась статья? Поделить с друзьями:
Добавить комментарий